《急诊科：开局看见疾病词条》 第128章 剪刀
正常人血管内皮受损时，也会分泌这种用来粘住血小板的巨大蛋白胶状物。
但正常人不会死，因为血液里天生自带一种修剪它的金属蛋白裂解酶——adats13。
这把"酶"，就像一把微观世界里的分子剪刀。它负责把那些过于庞大的蛋白网，咔嚓咔嚓剪成不会堵塞血管的无害小段。
现在，这把剪刀不见了。
在孕晚期剧烈的免疫和激素风暴下，这名试管双胎孕妇体内产生了大量自身抗体。这些抗体没有攻击子宫，也没有攻击肝脏，而是精准地锁死了那把救命的"adats13剪刀"。
剪刀折了，巨网封路，红细胞被绞碎。
一条从微观分子到宏观紫癜的逻辑链条，在林述的脑海里严丝合缝地闭环了。
他深吸了一口气。
手术室的冷空气灌进肺里，带着血腥味。
"把刀收回去。不能剖。"
林述将那叠化验单重重拍在不锈钢器械盘上。"啪"的一声脆响。
"也没有dic。"
他转过头，眼睛同时锁死了产科主任钱沛和血液科副主任张克。他一举推翻了两个顶级大拿的刚才的判断。
"她的pt和aptt全在正常值内。如果是dic，这两个凝血指标早就崩溃了。如果是hellp综合征，不会出现这么极端、孤立的深度昏迷。"
林述继续说道。
"齐明刚才在显微镜下看到的，是被切碎的红细胞。不是溶解。"
林述指着孕妇腹部大片的暗紫色斑块。
"她的微循环里，挂满了没有被修剪的巨大蛋白网。这些网不仅像钢丝网一样切碎了红细胞，还因为粘性极强，把全身的血小板全部吸附在毛细血管壁上。这就是她血小板只有5，却根本没有大出血的原因。"
张克嘴唇张开，喉结艰难地滚动了一下。血液科副主任的临床本能，在被点破这层网的瞬间，迅速反应过来。
"没有被修剪……"张克死死盯着林述，"adats13蛋白裂解酶活性缺失？！"
"对。"林述毫不退让。
"她体内那把负责裁剪巨大因子的剪刀，在这具试管双胎妊娠的母体里，被免疫抗体杀死了。"
林述吐出十三个字："血栓性血小板减少性紫癜（ttp）。"
极度罕见病。
百万分之三的发病率。
在孕晚期复杂的激素掩护下，它伪装成了子痫，伪装成了dic。
如果刚才把产妇推上手术台切开子宫，或者打了肝素抗凝，后果不堪设想。
手术室安静了两秒。这两秒里，所有人都在消化一件事：他们差一点就切了那一刀。
"ttp……"张克干
但正常人不会死，因为血液里天生自带一种修剪它的金属蛋白裂解酶——adats13。
这把"酶"，就像一把微观世界里的分子剪刀。它负责把那些过于庞大的蛋白网，咔嚓咔嚓剪成不会堵塞血管的无害小段。
现在，这把剪刀不见了。
在孕晚期剧烈的免疫和激素风暴下，这名试管双胎孕妇体内产生了大量自身抗体。这些抗体没有攻击子宫，也没有攻击肝脏，而是精准地锁死了那把救命的"adats13剪刀"。
剪刀折了，巨网封路，红细胞被绞碎。
一条从微观分子到宏观紫癜的逻辑链条，在林述的脑海里严丝合缝地闭环了。
他深吸了一口气。
手术室的冷空气灌进肺里，带着血腥味。
"把刀收回去。不能剖。"
林述将那叠化验单重重拍在不锈钢器械盘上。"啪"的一声脆响。
"也没有dic。"
他转过头，眼睛同时锁死了产科主任钱沛和血液科副主任张克。他一举推翻了两个顶级大拿的刚才的判断。
"她的pt和aptt全在正常值内。如果是dic，这两个凝血指标早就崩溃了。如果是hellp综合征，不会出现这么极端、孤立的深度昏迷。"
林述继续说道。
"齐明刚才在显微镜下看到的，是被切碎的红细胞。不是溶解。"
林述指着孕妇腹部大片的暗紫色斑块。
"她的微循环里，挂满了没有被修剪的巨大蛋白网。这些网不仅像钢丝网一样切碎了红细胞，还因为粘性极强，把全身的血小板全部吸附在毛细血管壁上。这就是她血小板只有5，却根本没有大出血的原因。"
张克嘴唇张开，喉结艰难地滚动了一下。血液科副主任的临床本能，在被点破这层网的瞬间，迅速反应过来。
"没有被修剪……"张克死死盯着林述，"adats13蛋白裂解酶活性缺失？！"
"对。"林述毫不退让。
"她体内那把负责裁剪巨大因子的剪刀，在这具试管双胎妊娠的母体里，被免疫抗体杀死了。"
林述吐出十三个字："血栓性血小板减少性紫癜（ttp）。"
极度罕见病。
百万分之三的发病率。
在孕晚期复杂的激素掩护下，它伪装成了子痫，伪装成了dic。
如果刚才把产妇推上手术台切开子宫，或者打了肝素抗凝，后果不堪设想。
手术室安静了两秒。这两秒里，所有人都在消化一件事：他们差一点就切了那一刀。
"ttp……"张克干
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